SPİNA BİFİDA

Spina bifida ayrık veya açık omurga anlamına gelir. En sık görülen doğuştan olma hastalıklardan birisidir. Spina bifida başta myelomeningosel olmak üzere omuriliği etkileyen birçok şekilde görülebilir.

Genel anlamda omurilik, sinirlerden meydana gelmiş kapalı bir tüptür. Bu sinirler  kaslarınızdaki sinirlere beyninizden gelen emirleri ileterek kasların hareket etmesini sağlar. Aynı zamanda bu sinirler hissetmemizi de sağlar. Bebek, spina bifida lı doğmuşsa omurilik denen bu tüp kapanmamış demektir. Bu nedenle, omuriliği örten omurga ve deri de kapanmamış demektir. Bebek, sırtında bir açıklıkla doğmuştur ve sinirlerinden emirlerin geçmesinde bir güçlük vardır.  Sinirlerle beyin arasında düzgün bir bağlantı olmadığı zaman da, değişik derecelerde felçler (hareket etme ve hissetme kaybı veya yetersizliği) ortaya çıkar.

Hangi sinirlerin etkileneceği, sırttaki açıklığın bulunduğu yere bağlıdır. Sırttaki açıklık ne kadar yukarıda ise daha çok sayıda sinir etkilenmiş ve daha ağır bir felç durumu var demektir. 

Spina bifida lı hastaları %85’inden fazlasında hidrosefali de görülür. Hidrosefali, beyin ve omurilikte düzenli olarak dolaşan sıvının bu dolaşımının bozulması sonucu aşırı miktarda artması ve beyin içindeki boşluklarda yüksek basınca yol açmasıdır. Bebeklerde kafa kemikleri henüz tam sertleşmemiş olduğundan baş büyüyerek bu basıncı düşürmeye çalışır. Ancak erken dönemde tedavi edilmez ise beyin hasar görür. Hidrosefali gelişmesi ve beynin hasar görmesi zamanında tedavi edilerek önlenebilirse spina bifida lı çocukların zekaları normalden farklı olmaz.

Spina Bifida Türleri Nelerdir?

Aşağıdakiler dahil birkaç farklı spina bifida türü vardır:

  • Myelomeningosel – en şiddetli spina bifida tipi; Bebeğin omurilik kanalı, arkadaki birkaç omur boyunca açık kalarak, omuriliğin ve etrafındaki koruyucu zarların dışarı çıkıp bebeğin sırtında bir kese oluşturmasına izin verir.
  • Meningosel – omuriliğin (beyin zarı) etrafındaki koruyucu zarların omurga boyunca dışarı doğru itildiği bir başka ciddi spina bifida türü; omurilik genellikle normal gelişir, bu nedenle sinirlere zarar vermeden zarları çıkarmak için ameliyat sıklıkla kullanılabilir.
  • Spina bifida okülta – spina bifida nın en yaygın ve en hafif türü; 1 veya daha fazla omur düzgün oluşmaz, ancak omurgadaki boşluk çok küçüktür; Spina bifida occulta genellikle herhangi bir soruna neden olmaz ve çoğu insan sahip olduğunun farkında değildir.

Spina Bifida Nedenleri Nelerdir?

Folik asit eksikliği Hamilelik sırasında yeterince folik asit almamak, spina bifida lı bir çocuk sahibi olma şansınızı artırabilecek en önemli faktörlerden biridir.

Aile öyküsü Spina bifida gibi bir nöral tüp defekti olan bir aile üyesine sahip olmak, spina bifidalı bir bebek sahibi olma şansınızı artırır.

İlaç Hamilelik sırasında belirli ilaçları almak, spina bifida veya diğer doğum kusurları olan bir bebek sahibi olma riskinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir. ( Valproat,  Karbamazepin )

Diğer risk faktörleri Obezite– obez olan kadınların vücut kitle indeksi 30 veya daha fazla olan) spina bifida lı bir çocuğa sahip olma olasılığı, ortalama kilolu olanlardan daha fazladır. Diyabet– diyabetli kadınların spina bifida lı bir çocuk sahibi olma riski artabilir

Spina Bifida Tanı Yöntemleri Nelerdir?

Hamilelik Sırasında

  • Anne kan taraması (dörtlü tarama olarak da adlandırılır). Bu kan testi, bebeğinizin nöral tüp kusurları, kalp kusurları  ve  Down sendromu  gibi belirli doğum kusurları açısından risk altında olup olmadığını kontrol eder  . Test, gebeliğin 15 ila 22. haftalarında yapılır. Alfa-fetoprotein denilen bir maddeden yüksek düzeyde sahipseniz, bebeğinizde spina bifida gibi bir nöral tüp kusuru olabilir.
  • Amniyosentez . Bu test  , nöral tüp kusurları gibi doğum kusurları için bebeğinizin çevresinden alınan amniyotik sıvıyı kontrol eder. Bu testi hamileliğin 15 ila 20. haftalarında yaptırabilirsiniz.
  • ultrason . Bu test, bebeğinizin bir resmini göstermek için ses dalgaları ve bir bilgisayar ekranı kullanır. Sağlayıcılar bu test ile spina bifida görebilirler.

Bebek Doğduktan Sonra 

  • Bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT taraması da denir).  BT taramaları, bebeğinizin vücudunun içinin resimlerini çekmek için özel X-ray ekipmanı ve güçlü bilgisayarlar kullanır.
  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI olarak da adlandırılır).  Bu test, bebeğinizin vücudunun içinin ayrıntılı bir resmini yapmak için büyük bir mıknatıs ve radyo dalgaları kullanır.
  • Röntgen.  Bu test, bebeğinizin vücudunun bir resmini çekmek için radyasyon kullanır.

Spina Bifida Tedavisi Nasıl Yapılır? 

Spina bifida teşhisi konulan çocuklar takip ve tedavilerinin planlanması için uzman bir ekibe yönlendirilir. Uzman ekip, çocuğun gereksinimleri ve yaşadığı sorunları ele alan  bir bakım planı hazırlar. Çocuk büyüdükçe, ihtiyaçları ve durumundaki değişiklikler hesaba katılarak yeni değerlendirmeler yapılır. Spina bifida nın neden olabileceği çeşitli problemler için farklı tedavi seçenekleri vardır.

Doğum Öncesi Ameliyat Tedavisi

Spina bifida lı bebekler sinir fonksiyonu tedavi edilmezse doğumdan sonra kötüleşebilir. Bu sebeple fetal cerrahi gerekebilir. Doğum öncesi cerrahi, hamileliğin 26. haftasından önce gerçekleştirilir. Hamile annenin rahmi açılır ve bebeğin omuriliğini onarılır. Araştırmalar, fetal cerrahinin spina bifida lı çocuklarda engelliliği ve hidrosefali riskini azalttığı, koltuk değneklerine veya diğer yürüme araçlarına ihtiyaç duyma ihtimalini düşürdüğünü göstermektedir.

Fizyoterapi Tedavisi

Fizyoterapi, spina bifida lı hastaların mümkün olduğu kadar bağımsız hareket edebilmesine yardımcı olmanın önemli bir yoludur. Fizyoterapide temel amaç harekete yardımcı olmak, şekil bozukluğunu önlemek ve bacak kaslarını güçlendirmektir. Bacak kaslarındaki kuvvetin korunmasına yardımcı olmak için günlük egzersizler ve bacakları desteklemek için özel ateller gerekebilir. Fizyoterapi tedavisi hakkında detaylı bilgi almak için Çocuk Ortopedisi bölümlerine başvurabilir, detaylı bilgi ve randevu alabilirsiniz.

Spina Bifida Rehabilitasyonda Neler Yapılır?

Erken rehabilitasyon mesane ve bağırsak bakımını, kontraktür, kalça çıkığı ve omurga deformitesini önlemeyi, ortezlerle normal yürümeyi ve tekerlekli sandalye kullanımını kapsar. Ailelere erken dönemde bebeğin pozisyonlanması, kucakta tutulması, transferi, kalça ve diz kontraktürü olanlarda eklem hareket açıklığı egzersizleri öğretilir. Rehabilitasyon lezyon düzeyine, çocuğun yaşına, eşlik eden sorunlara göre yapılmalıdır.

Spina Bifidada Sık Görülen  Sorunlar Nelerdir? 

  • Kalça Problemleri ve Tedavisi: Çocuklarda kalça deformiteleri kalça çevresi kasların güçsüzlüğü ve dengesizliğinden kaynaklanır. Düzgün tedavi edilmediğinde pelvik eğilikle ve sonrasında skolyoza neden olabilir. Kalça deformitelerini düzeltme cerrahisi daha çok kalça kontraktürlerini düzeltmek için yapılır.
  • Skolyoz Tedavisi: İlerleyici skolyoz doğumsal omurga malformasyonları, kas dengesizliği ve bazı norolojik bozukluklara bağlı olabilir. Skolyoz derecesi 50 dereceden az olanlarda oturma dengesini düzeltmek,  büyüme sırasında eğimi kontrol etmek, cerrahiyi geciktirmek için spinal ortez ve fonksiyonel güçlendirme egzersizleri verilebilir. Skolyoz cerrahisi tartışmalıdır. Oturma fonksiyonu sınırlı olanlarda ameliyat oturma dengesini düzeltebilir.
  • Kırıklar: Alt ekstremitelerde sık görülür. Yürüyen hastalarda sıklıkla düşmeler sonrasında görülür. Yürüyemeyenlerde ise daha çok kemik erimesinden kaynaklanır. Ağrı duyusu olmadığından çok farkedilmeyebilir. Ancak eritem, şişlik, lokal ısı artışı olabilir. Spina bifida lı çocuklarda kırıklar çabuk iyileşir. Cerrahi dışı yöntemlerle tedavi edilmelidir.

Spina Bifida Yürüme Nasıl Olur?

Spina bifida lı çocuklarda yürüme olasılığı öncelikle lezyon düzeyine, ortopedik deformitelerin şiddetine, bilişsel fonksiyonlarına, cerrahi, motivasyon, obezite ve yaş gibi etmenlere bağlıdır. Uygun destek, cerrahi, rehabilitasyon ve ortezleme ile bir çok spina bifida lı çocuk yürüyebilir.

Erişkin Spina Bifidalı Hastalardaki Sorunlar Nelerdir?

  • Ağrı; sık yakınmadır. Özellikle sırt, boyun, bacak ağrısı görülür. Omuz ve dirsek ağrıları daha çok aşırı kullanıma bağlıdır.
  • Skolyoz; adolesan döneminden sonra ilerlemez, ancak postür ve oturma bozuklukları, basınç yarası, yürüme kaybı, solunum fonksiyon yetmezliği ve ağrıya neden olabilir
  • Nörolojik problemlerin artması; şant tıkanıklığı, omuriliğin gerilmesi sonucu gelişebilir
  • Basınç yaraları, yanıklar duyu kaybının sonucu gelir
  • Böbrek yetmezliği

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Whatsapp İletişim
1
Hemen Ara